Maladie de Behçet

• Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade :  aphtose buccale, aphtose génitale, uvéite.
• Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate, une description compatible.
• Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.
Épidémiologie
• La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon.
• En Turquie sa prévalence est de 80 à 300 pour 100 000 habitants selon les régions. Au Japon de 10 pour 100 000 habitants.
• La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène HLA B51, mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire.
• La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée.
• Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans.

Maladie de Behçet, Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade :  aphtose buccale, aphtose génitale, uvéite. • Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate, une description compatible. • Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.

Signes cliniques
Signes cutanéomuqueux
• Aphtes buccaux, ulcérations à bords nets, douloureux, unique ou multiples, évoluant par poussées d'intensité variable.
• Aphtes génitaux, très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter.
• Pseudocellulite cutanée, avec hyperréactivité aux traumatismes, voire authentique → érythème noueux.
Signes oculaires
• Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent.
• L'uvéite antérieure à hypopion est caractéristique.
• L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère.
• Toutes les parties de l'oeil peuvent être atteintes.
Signes vasculaires
• Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales.
• Atteintes artérielles avec thromboses, anévrysmes, de n'importe quelle artère.
• Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires.
Signes articulaires
Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose..
Signes neurologiques
• Les manifestations dites de "Neuro-Behçet" peuvent être sévères, dominées par la méningo-encéphalite.
• Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui posent le diagnostic différentiel d'une poussée de SEP (Sclérose en plaque).

Maladie de Behçet, Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade :  aphtose buccale, aphtose génitale, uvéite. • Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate, une description compatible. • Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.

Signes digestifs
Elles sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits.
Signes respiratoires
Infiltrats pulmonaires, pleurésies, sont possibles. À distinguer d'une embolie pulmonaire ou d'une vascularite des artères pulmonaires.
Signes rénaux
Glomérulopathie subaigüe, rare.
Signes biologiques
• Polynucléose neutrophile.
• Syndrome inflammatoire variable.
• Le groupage HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.

Maladie de Behçet, Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade :  aphtose buccale, aphtose génitale, uvéite. • Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate, une description compatible. • Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.

Traitement
• Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
• La colchicine a un effet sur les aphtes.
• La corticothérapie à forte dose en bolus a fait la preuve de son efficacité ..... et de ses effets indésirables.
• Les immunosuppresseurs facilitent la réduction des doses de corticostéroïdes, mais leur utilisation est mal codifiée.

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Oleh